Поражение головного мозга. Перивентрикулярный геморрагический инфаркт
Перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПГИ), называемый также «распространенным красным размягчением», «венозным инфарктом», «церебральной геморрагической энцефалопатией», «перивентрикулярным геморрагическим поражением» и «геморрагической перивентрикулярной лейкомаляцией», встречается преимущественно у глубоко недоношенных детей (20—35 недель беременности) и возникает в результате нарушения оттока крови (стаза-тромбоза) в системе внутренних мозговых вен. При тромбозе вены Галена возникают массивные билатеральные геморрагические размягчения полуовальных центров. Однако чаще встречаются менее значительные поражения. ПГИ часто наблюдаются у детей с инфекциями, которые играют важную роль в их патогенезе.
Термин ПГИ еще не вошел в широкую практику клиницистов, которые чаще используют понятие «перивентрикулярное кровоизлияние» (ПВК). Так, при НСГ-исследовании у детей с перинатальными поражениями ЦНС ПВК обнаруживаются в 11 % случаев. Вероятно, часть ПВК — это ПГИ, другая же часть может быть представлена перивентрикулярными ВМК и ОГЛ.
Макроскопическое исследование: в перивентрикулярных областях боковых желудочков обычно в симметричных отделах обнаруживаются обширные участки дряблой ткани темно-красного цвета. ПГИ — это не простое кровоизлияние, это «пропитывание» кровью перивентрикулярного белого вещества мозга в сочетании с его отеком и неполным некрозом.
По периферии поражений выявляются гипертрофированные астроциты, тучные астроциты Ниссля и иногда очаги ПЛ. В ранней фазе процесса вокруг кровоизлияний обнаруживаются гибнущие глиоциты (скорее всего, олигодендроциты), ядра которых приобретают формы крючков и запятых. В субэпендимальных и корковых венах, а также в областях инфарктов нередко обнаруживаются тромбы. Вокруг кровоизлияний могут выявляться единичные лейкоциты. ПГИ, в отличие от ВМК, является билатеральным, симметричным и в большей или меньшей степени вовлекает все доли мозга. Изредка процесс распространяется на весь полуовальный центр. ПГИ может быть причиной смерти. ПГИ обычно сочетаются с СЭК, ишемическими поражениями нейронов коры и ствола мозга.
Микроскопически определяются многочисленные кроной.шил ния, нередко вокруг тромбов мелких сосудов, чередующиеся с участками отека и фокусами некробиоза мозговой ткани ПГИ может осложниться внутримозговым кровоизлиянием (гематомой) и ВЖК. У выживших детей на месте ПГИ образуются многочисленные кисты с гемосидерозом и глиоз белого вещества мозга.
Вопросы этиологии, патогенеза и клиники ПГИ еще в начальной стадии изучения. Поэтому следует остановиться на исследовани ях А. Товбина, посвятившего ПГИ наибольшее количество работ. Автор выделяет «перивентрикулярные венозные инфаркты» у недоношенных детей и «корковые инфаркты» у доношенных новорожденных. Он считает, что в результате анте- и интра- натальной гипоксии или дыхательных нарушений у новорожденных (гиалиновые мембраны, пневмония) возникают циркуляторные нарушения в головном мозге с венозным застоем и стазом-тромбозом в венах, которые ведут к геморрагическим некрозам мозга и внутри- желудочковым кровоизлияниям. Перивентрикулярную лейкомаляцию А. Товбин рассматривает как одну из форм инфарктов или как микроинфаркты. Автор полагает, что, когда гипоксия и нарушения мозгового кровообращения менее выражены, в перивентрикулярных участках мозга возникают небольшие повреждения в виде двух форм: фокусов кровоизлияний в субэпендимальном матриксе и фокусов перивентрнкулярной лейкомаляции. Патогенез их такой же, как и больших геморрагических венозных инфарктов. Поскольку очаги ПЛ нередко обнаруживались вокруг геморрагических инфарктов, то А. Товбин называет их «спутниками» последних. Таким образом, хотя А. Товбин рассматривает ПЛ в рамках венозных инфарктов, но он все же дифференцирует эти два вида некрозов. Венозные геморрагические инфаркты резко отличаются от ПЛ уже макроскопически: представляют большие поля дряблой мозговой ткани, пропитанной кровью. В то же время их следует дифференцировать с таким осложнением, как массивные кровоизлияния в очаги ПЛ.
У выживших детей в областях ПГИ формируются глиоз и кисты, расширяются боковые желудочки мозга. Развивается ДЦП с гемиплегией, квадриплегией и задержкой психического развития.
Проблемы терминологии. Следует отметить, что, описывая рас-сматриваемое поражение, другие авторы используют иные термины. Так, С. В. Courville называет подобный патологический процесс «распространенным красным размягчением» и «церебральной геморра-гической энцефалопатией», считая его смертельным поражением, быстро приводящим к смерти. R. L. Friede отмечает, что при тромбозе вены Галена возникают массивные билатеральные геморрагические размягчения в полуовальном центре. J. К. Larroche описывает перивентрикулярные геморрагические инфаркты в разделе мозговых кровоизлияний, связывая их с лейкомаляцией или с ишемией глубоких отделов белого вещества полушарий мозга. J. В. Wigglesworth, К. Е. Раре считают, что перивентрикулярные венозные инфаркты в большинстве случаев являются вторичными по отношению к массивным субэпендим алы шм кровоизлияниям. J. Volpe подобные поражения относит к «перивентрикулярно-внутрижелудочковому кровоизлиянию». Поражения, имеющие вид перивентрикулярных геморрагических инфарктов, называют также «геморрагической перивентри- кулярной лейкомаляцией», к которой относят случаи сочетания ПЛ с кровоизлияниями различных размеров. Таким образом, налицо не только терминологическая путаница, но и недостаточное понимание сущности рассматриваемого патологического процесса. Полагаю, что ПГИ следует дифференцировать с перивентрикулярными ВМК, а также со случаями кровоизлияний в очаги перивентрикулярной лейкомаляции.